反應性漿細胞增多癥的癥狀是什么？反應性漿細胞增多癥怎么治療？

　　一、發病原因

　　本病的常見病因有病毒感染、變態反應性疾病、結締組織疾病、結核病及其他慢性感染性疾病、慢性肝病、惡性腫瘤以及再生障礙性貧血、粒細胞缺乏癥、骨髓增生異常綜合征等造血系統疾病。

　　二、發病機制

　　反應性漿細胞（RPC）增多均可能與骨髓造血微環境中IL-2、IL-10、IL-6濃度增加有關。

　　主要并發癥為嚴重的肝腎損害及彌散性血管內凝血，及中樞神經系統損害，而加重病情，危及生命。

　　在某些致病因子作用下，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物質入血，凝血酶增加，進而微循環中形成廣泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板，繼發性纖維蛋白溶解功能增強，導致患者出現出血，休克，器官功能障礙和溶血性貧血等臨床表現，這種病理過程被稱為DIC。

　　臨床表現各種各樣，因原發病而異，與漿細胞增多無關，因此是診斷原發疾病的主要線索之一。

　　本病的診斷主要決定于骨髓中漿細胞的質與量。

　　本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。一般病人可適當活動，過度限制身體能促進病人繼發感染和骨質疏松，但絕不可劇烈活動，應避免負載過重，防止跌、碰傷，視具體情況使用腰圍、夾板，但要防止由此引起血液循環不良。如病人因久病消耗，機體免疫功能降低，易發生合并癥時，應臥床休息，減少活動。有骨質破壞時，應絕對臥床休息，以防止引起病理性骨折。

　　1、外周血：血涂片中偶爾可發現漿細胞。

　　2、骨髓象：骨髓漿細胞比例≥3％，一般小于10％，但少數病人可大于10％甚至高達50％，此類細胞一般為較成熟的漿細胞，酸性磷酸酶積分較低。

　　3、骨髓活檢：漿細胞成堆或結節狀現象罕見而漿細胞圍繞血管周圍分布較多見。

　　4、免疫組織化學染色：反應性漿細胞常為CD31CD23-CD56-，Ber-H2/CD30，KP1/CD68，LCA/CD45，EMA和pancytokeratin/KL1的表達升高，這些表型的檢測有助與腫瘤性漿細胞相鑒別，此外，表達κ和λ輕鏈漿細胞的比例測定也是一種克隆性鑒定的方法。

　　5、血清蛋白電泳：可見在免疫球蛋白區呈多克隆增粗帶，無單株峰。

　　6、流式細胞儀檢測：可測到外周血單個核細胞中表型為CD19+CD28-CD138-的RPC前體細胞，有助與MM鑒別。

　　7、細胞和分子遺傳學分析：漿細胞抗凋亡因子BAX和BCL-2的表達在MM中明顯高于RP，此外，漿細胞核型分析，IgH基因重排及其他分子生物學檢查在必要時均可用于良惡性漿細胞的鑒別。

　　根據不同的癥狀有不同情況的飲食要求，具體詢問醫生，針對具體的病癥制定不同的飲食標準。患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

　　原發病治療：應根據類型、年齡、病變范圍及部位、活動性等選擇手術、放射或聯合化療。預后可明顯改善。單純骨損型如病變處于易刮除部位，可采用手術刮除術。年幼者為防發展成多臟器損害，宜用化療6個月并觀察。眼眶、下頜、乳突、脊椎的孤立病變，或有骨折危險部位之病灶，可直接用放療4—6Gy（400—600rad）。尿崩癥尚未完全喪失尿液濃縮功能者，頭部放療可使癥狀消失或減輕，劑量8—12Gy（800—1200rad）。病變廣泛，多臟器損害者可用聯合化療。有效藥物有潑尼松（強的松）、長春新堿、長春堿、環磷酰胺、苯丁酸氮芥（瘤可寧、CB1348）、甲氨蝶呤、巰嘌呤（6-巰基嘌呤）、阿糖胞苷、柔紅霉素、VP-16等。一般采用兩藥聯合方案，根據病情輕重，間歇使用或不同方案交替使用。病情穩定時也可采用單藥維持。大片皮疹及肺部病變以潑尼松較好。化療劑量與急性白血病同。化療需持續至病變靜止后6—12月止。病程中病情稍有波動不能示為惡化。臟器損害多的病例半數以上其活動期＞5年。有免疫功能缺陷者可試用胸腺肽治療。尿崩而無尿液濃縮功能者可用加壓素（垂體后葉素）或合用氯磺丙脲或氯貝特（安妥明）。加強支持療法，預防及積極控制感染甚為重要。長骨病變者需預防病理性骨折，脊椎病變者需用支撐或整直法。